Склеродермия
Склеродермия - прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений. В настоящее время выделяют ограниченную и системную формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением болезни.
Ограниченная форма склеродермии является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков. У девочек заболевание встречается в 3-4 раза, чем у мальчиков.
Этиология и патогенез. Ограниченная склеродермия - мультифакториальное заболевание с полигенным наследованием, в развитии которого большое значение играют нейроэндокринные и сосудистые нарушения. В патогенезе склеродермии основное значение имеют иммунные, обменные и сосудистые нарушения. В последнее время склеродермия рассматривается как аутоиммунное заболевание.
Основное патогенетическое звено - нарушение функции фибробластов. Фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена. Действие на эндотелий цитотоксических факторов приводит к поражению мелких сосудов. Характерны сосудистые нарушения по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке. Склеродермии также присущи аутоиммунные патогенетические факторы. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену и др.
Клиническая картина. Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными». Встречается чаше у женщин в возрасте 30 — 60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные, так и множественные. Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия: характеризуется формированием пятна сиреневого цвета, центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия, возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.
Ограниченная склеродермия у ребенка.
Линейная склеродермия - вариант бляшечной склеродермии. При этой форме заболевания высыпания расположены линейно обычно унилатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или напоминая рубец от удара. Для данной формы склеродермии типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей.
Лечение. В комплексной терапии используются антибиотики пенициллинового ряда, препараты содержащие гиалуронидазу, препараты, улучшающие микроциркуляцию, метотрексат, витамины, иммуномодуляторы, ферментные препараты, плазмаферез. Наружное лечение включает кортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, сосудистые препараты.
Новости