Недержание пигмента (Синдром Блоха – Сульцбергера)

–наследственный дерматоз,  характери­зующийся  везикуловеррукозно-пигментными участка­ми поражения кожи в сочетании с различными аномалиями глаз, скелета, ЦНС.

Этиология и патогенез. Тип наследова­ния Х-сцепленный доминантный. Клиническая картина. Первые признаки болезни проявляются уже при рождении либо в первые дни и недели (очень редко после 2 мес) жизни и характеризуются последовательно сменяющими друг друга тремя стадиями: буллезной, папуловеррукозной и пигментной. Буллезная островоспалительная) стадия процесса характе­ризуется напряженными сгруппированными везикулобуллезными элементами, имеющими обычно линеарное расположение, в основном на коже ко­нечностей. Содержимое пузырей прозрачное. На месте вскрывшихся пузырьков остаются эрозии, корочки.

Недержание пигмента у ребенка  - буллезная стадия (нога).

Слизистые оболочки не поражаются. Об­щее состояние ребенка практически не страдает. В крови – эозинофилия.  Папуловеррукозая стадия развивается через 2-3 мес и характери­зуется появлением гладких красных узелков или бляшечек, часто вытянутой линеарнообразной формы на коже конечностей и туловища. Они как бы вытесняют буллезные элементы сыпи.

Недержание пигмента у ребенка  - папуловеррукозная стадия.

Недержание пигмента у ребенка  -пигментная стадия.

Отдельные признаки пиг­ментной стадии могут быть отмечены уже на фоне первых двух стадий процесса. Преимуще­ственное выражение клинических признаков II стадии наблюдается, начиная с 5-6-го месяца жизни и далее у взрослых. Характерны неравно­мерность пигментации (от голубовато-серого до разной степени коричневого цвета) и неправиль­ность формы участков гиперпигментации («брызги грязи»), расположенных преимущественно на туловище (чаще на животе) и в меньшей степени на конечностях. Иногда их рисунок может быть ветвистым (вдоль нервов) в виде извилистых па­раллельных симметричных лент.  В более чем половине случаев наблюдаются дефекты раз­вития других органов и систем, причем наиболее часто дефекты зубов: отсутствие некоторых зубов, их неправильное расположение и др.; глазные ано­малии: катаракта, увеит, атрофия зрительного нер­ва, аномалии сосудов сетчатки с ее отслойкой, микроофтальмия и др.; аномалии ЦНС: отстава­ние умственного развития, эпилепсия, спастиче­ская пара- и тетраплегия; микроцефалия и др.; на­рушения развития скелета.

Лечение симптоматическое. В I стадии не­обходимо предупредить присоединение инфекции (наружно используют анилиновые красители, эпи-телизирующие и противовоспалительные мази). В случае выраженной генерализации процесса назна­чают небольшие дозы кортикостероидов, при мас­сивности веррукозных разрастаний – ретиноиды.

Назад в "Л, М, Н, О"