Лишай красный отрубевидный волосяной Девержи

Болезнь Девержи - хронический дерматоз, характеризующийся фолликулярным гиперкератозом и кератодермией. Болезнь Девержи – достаточно редкая патология, частота заболеваемости составляет от 1 на 5000 до 1 на 50000 дерматологических пациентов

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Установлена наследственная предрасположенность некоторых форм (аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство исследователей основным этиологическим фактором считают нарушение метаболизма витамина А, связанное либо с его дефицитом, либо с уменьшением уровня ретинолсвязывающего белка, что является биохимическим маркером при Болезни Девержи. Также у некоторых больных отмечаются нарушения иммунной, нервной и эндокринной систем, ослабление белковосвязывающей функции печени.

Провоцирующими факторами являются избыточная инсоляция, физические травмирующие агенты, вакцины, лекарственные средства (противолейкозные цитостатики, противовирусные средства). В англоязычной литературе упоминаются случаи возникновения заболевания у детей после травм и стрептококковой инфекции.

В основе патогенеза заболевания лежит гиперпролиферация фолликулярных кератиноцитов, нарушение процесса ороговения, иммунологические изменения по механизму гиперчувствительности замедленного типа, сопровождающиеся повышенной экспрессией Т-клеток. В результате формируются роговые фолликулярные пробки и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов. Таким образом, первичным морфологическим элементом является остиофолликулярная папула около 1 мм в диаметре, пронизанная в центре волосом с плотно прикрепленной белой чешуйкой на поверхности. Этим обусловлен патогномоничный для Болезни Девержи симптом «терки» - ощущение шероховатости при пальпации. Папулы сливаются, и образуются эритемосквамозные бляшки специфического морковно-красного оттенка, с четкими краями. Патологический процесс склонен к распространению вплоть до эритродермии с характерными «островками» здоровой кожи диаметром около 1 см.

Клиническая картина. Различают наследственную форму и приобретенную (протекает более тяжело). Первые клинические признаки заболевания отмечаются на волосистой части головы (обязательный признак болезни Девержи). Типичная локализация кожного процесса - разгибательная поверхность конечностей, ладони и подошвы, тыльная поверхность кистей, носогубный треугольник. Патологический процесс представлен желтовато-красными (морковный цвет) папулами с роговыми пробками в центре. Под роговой пробкой можно обнаружить скрученный пушковый волосок. Папулы имеют тенденцию к слиянию, образуя бляшки, поглаживание которых дает ощущение терки. На лице отмечается муковидное шелушение. На ладонях и подошвах кожный процесс представлен диффузной гиперемией, гиперкератозом, шелушением и трещинами.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи у ребенка (Болезнь Девержи).

Поражение ногтей виде подногтевого гиперкератоза, поперечной или продольной исчерченности.

Лечение. Повторные курсы витамина А, витамины Е, группы В, ретиноиды, при тяжелых формах – ретиноиды, цитостатики, биологическая терапия. Наружно: кортикостероидные и ретиноивые препараты, кальципотриол, димексид, серно-дегтярные мази, увлажняющие и кератолитические топические средства.

Назад в "Л, М, Н, О"