Дерматит герпетиформный Дюринга
Герпетиформный дерматит представляет собой редкое у детей буллезное заболевание кожи иммунной природы. В большинстве случаев заболевание связано с целиакией (глютеновой энтеропатией). Обычно развивается у детей в возрасте от 2 до 7 лет.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания до конца не изучена. У большинства больных герпетиформным дерматитом кожные высыпания связаны с патологией тонкого кишечника и представляют собой особую форму целиакии. Патология тонкой кишки с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) обусловлена повышенной чувствительностью к глютену - смеси белков клейковины, входящей в состав злаков. Из него выделен белок глиадин, играющий наиболее важную роль в сенсибилизации при энтеропатии и обусловливающий повышенную чувствительность к глютену. Аллергия к глютену приводит к хронической воспалительной реакции в тонкой кишке, идентичной изменениям в ней при целиакии: атрофии ворсинок слизистой кишечника, лимфоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия. Полагают, что образующиеся иммунные комплексы (глиадин - иммуноглобулин А) гематогенно достигают кожи, фиксируются в области верхушек сосочков дермы и базальной мембраны и вызывают воспалительную реакцию. Она запускается благодаря активации комплемента, что приводит к усилению хемотаксиса нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, миграции их в субэпителиальную зону. Происходит высвобождение ферментов гранулоцитов, что в свою очередь приводит к отслоению эпидермиса от дермы и формированию субэпидермального пузыря.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний, склонностью к группированию, симметричностью расположения, сильным зудом. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы, в редких случаях образуются даже папулы. По краю эритематозных и уртикарных очагов формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым. Реже на эритематозных пятнах возникают напряженные крупные пузыри с прозрачным содержимым.
Лечение. Включает: безглютеновую диету, сульфоновые препараты, кортикостероиды, метотрексат. Наружно применяют анилиновые красители, кортикостероидные препараты, комбинированные с кортикостероидами средства (при присоединении вторичной инфекции).
Новости