Мальформации сосудистые (винное пятно).

«Винное» пятно (ВП), известное также как «пламенеющий невус», является пороком развития капилляров кожи. Отмечаются у 0,3 – 0,7 % новорожденных.  Соотношение полов одинаковое.

Этиология и патогенез. Отсутствуют наследственная предрасположенность и известные факторы риска развития «винных» пятен, что исключает возможность предотвратить их появление. Современные данные о патогенезе ВП противоречивы и требуют углубленного изучения. Результаты гистологических, иммунологических, иммунофлюоресцентных и электронно-микроскопических исследований позволяют выдвинуть гипотезу о нарушении нейрогенеза симпатических волокон в пораженных участках и его корреляции с ангиогенезом. Отсутствие адекватной регуляции вазоконстрикции приводит к прогрессирующему расширению некоторых звеньев микроциркуляторного русла и формированию эктазий. Результатом нарушения симпатической иннервации сосудистого тонуса и является формирование красно-фиолетового пятна в период эмбриогенеза.

Клиническая картина. ВП может сформироваться в любом месте на теле, и даже занимать целый анатомический сегмент. Однако подавляющее большинство очагов локализуются в области головы и шеи. Классический вариант - монолатеральное «винное» пятно в области лица преимущественно по ходу тройничного нерва. Право- или левостороннее поражение наблюдается одинаково часто. Встречаются изолированные поражения по ходу каждой из ветвей, а также комбинированные – по ходу первой и второй; второй и третьей; первой, второй и третьей.

Первичным морфологическим сегментом «винного» пятна является розовато-красное или красно-фиолетовое пятно без признаков воспаления, не выступающее над кожей, мономорфное. Окраска пятна (розовая, красная или красно-фиолетовая) может изменяться в зависимости от эмоционального состояния пациента и температуры окружающей среды. С возрастом цвет пятна становится более насыщенным и темным. В ряде случаев формируется гипертрофия и появляются узелковые сосудистые разрастания.

Лечение. ВП никогда не исчезает без лечения. Поздняя и неадекватная диагностика, несвоевременное лечение сопутствующей патологии (глаукома, лептоменингеальный ангиоматоз) обусловливают инвалидизацию пациентов. У пациентов с ВП, локализующимися на видимых участках тела, уже в детском возрасте формируются психоэмоциональные комплексы и нарушается их адаптация в обществе.

Терапевтические меропрития включают: иссечение пятна с пересадкой кожи, механическую дермабразию, электрокоагуляцию, медицинский татуаж. Все эти методы имеют ограниченный успех и часто оставляют после себя косметически неприемлемый результат в виде рубцевания кожи в области воздействия. ВП пятно можно успешно маскировать специальным макияжем, однако, как только у пациента начинают формироваться сосудистые папулы и узелки, корректирующий макияж становится менее эффективным.

Назад в "Л, М, Н, О"

Новости

Все новости