Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз - хронический буллезный дерматоз детского возраста. Это редкий приобретенный буллезный дерматоз иммунной природы развивается у детей до 5 лет.
Этиология и патогенез. Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз первоначально был выделен как самостоятельное заболевание на основе иммунопатологического признака - линейных отложений IgA в зоне базальной мембраны эпидермиса.
Основным патогенетическим фактором, способствующим развитию линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза, являются аутоантитела, которые направлены к компонентам базальной мембраны эпидермиса (коллаген VII и XVII типов) и относятся к иммуноглобулину класса А. Титр антител cоставляет 1:20-1:80.
Клиническая картина характеризуется появлением везикул и пузырей на лице туловище и конечностях. Пузыри группируются в анулярные и полициклические очаги, образуя «бриллиантовое ожерелье». Иногда буллезные высыпания сопровождаются небольшим зудом и болезненностью. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, носоглотки, гортани, глаз, гениталий, прямой кишки, пищевода. При этом характер поражения сходен с рубцующимся пемфигоидом.
Лечение. Дапсон в начальной дозе 1мг/кг/сут (после контроля активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). В начальном периоде чаще используют системные глюкокортикоиды в сочетании с дапсоном. При неэффективности дапсона: сульфапиридин, диклоксациллин, азатиоприн. Наружно - водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази. В случае поражение конъюнктивы – наблюдение офтальмолога.
Новости